Врождённый фиброз печени

МИНИСТЕРСТВО ОБОРОНЫ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

97 ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ЦЕНТР

СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКИХ И КРИМИНАЛИСТИЧЕСКИХ ЭКСПЕРТИЗ

ЦЕНТРАЛЬНОГО ВОЕННОГО ОКРУГА

Начальник 97 ГЦ СМи КЭ (ЦВО) — Пудовкин Владимир Васильевич.

Автор-составитель:

1.              Филиппенкова Елена Игоревна, врач — судебно-медицинский эксперт отдела судебно-медицинской экспертизы 97 Государственного центра судебно-медицинских и криминалистических экспертиз (Центральный военный округ), стаж экспертной работы 11 лет, высшая квалификационная категория.

 

ВРОЖДЁННЫЙ ФИБРОЗ ПЕЧЕНИ. ХОЛЕСТАЗ.

 

Стеклопрепарат печени с врождённым фиброзом предоставлен кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

 

Основным признаком этого заболевания является более или менее распространенный портальный фиброз.Печень увеличена в размерах, плотная, поверхность ее гладкая. На разрезе ее ткань имеет мраморный вид. При микроскопическом исследовании видно, что границы долек выражены, портальные поля расширены, фиброзированы, количество желчных протоков увеличено, разрастание их причудливое. Просвет протоков может быть пустым или заполненным желчью. Признаки воспаления отсутствуют. Выделяют три клинических варианта врожденного фиброза печени: с портальной гипертензией (фиброз портальных трактов); с холангитом; смешанный.

Диагностика. Затруднена при первом варианте. Второй и третий варианты чаще диагностируют как первичные холангиты, а не наслоившиеся на фиброзный процесс.

Лечение. Хирургическое, целью которого является улучшение кровообращения в портальной системе.

image004 image006

image008 image010

Рис. 1-8. Печень мальчика 1,5 лет. Картина врождённого фиброза печени с выраженным холестазом. Картина мономультилобулярного цирроза печени. Балочно-радиарное строение печёночных долек нарушено за счёт умеренно выраженного диффузного сетчатого разрастания тяжей грубой фиброзной ткани различной толщины и протяжённости. Фиброзные тяжи исходят из склерозированных портальных трактов, сливаются друг с другом, охватывают небольшие группы гепатоцитов в пределах одной печёночной дольки каждая и крупные группы печёночных клеток в пределах нескольких смежных печёночных долек. Гепатоциты в состоянии выраженной белковой зернистой дистрофии, с признаками слабой-умеренной их регенерации в виде деления ядер и самих клеток. В портальных трактах выявляется плотная зрелая фиброзная ткань, содержащая аномальные жёлчные протоки. Крупные группы мелких печёночных протоков с расширенными просветами, переполнены жёлто-коричневой желчью. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250.

image012 image014

image016 image018

image020 image022

Рис. 9, 10. Печень мужчины, 57 лет. Выраженный жировой гепатоз. Картина хронического персистирующего гепатита. Признаки холестаза. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250.

Администратор

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.