Стромально-сосудистые дистрофии

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

1. Стромально-сосудистые диспротеинозы

Среди стромально-сосудистых диспротеинозов различают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.
Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз могут быть последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (например, при ревматических болезнях)

а. Мукоидное набухание.

Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.
Характеризуется накоплением в парапластической субстанции (в основном веществе соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков — альбуминов.

Механизм развития — инфильтрация. Чаще встречается в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

Электронно-микроскопическая картина: расширенные межфибриллярные пространства, содержащие зернистые белковые массы; коллагеновые волокна сохранены, лишь местами выявляется некоторое их разволокнение.

Мукоидное набухание — процесс обратимый, однако часто переходит в необратимый процесс глубокой дезорганизации соединительной ткани — фибриноидное набухание.

б. Фибриноидное набухание.

В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития — инфильтрация и декомпозиция.

Электронно-микроскопическая картина: в зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

в. Гиалиноз.

Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.
Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.
Гиалин — сложный фибриллярный белок.
Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Гиалиноз
собственно соединительной ткани		сосудов
местный	распространённый	местный	распространённый

Пример: гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца),развившийся в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений. Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.		Примеры: Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии. При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, илипервично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем. Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии.

Виды сосудистого гиалина:

простой гиалин	возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе);

липогиалин	содержит липиды и бета-липопротеиды (наиболее характерен для сахарного диабета);

сложный гиалин	строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней).

	Рис. 1. Склероз, плазматическое пропитывание и гиалиноз стенки мелкой артерии мягкой мозговой оболочки головного мозга. Сосудистая стенка циркулярно утолщена, уплотнена, гомогенизирована, с гомогенным розовым окрашиванием (стрелка). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.



	Рис. 2-4. Гиалиноз различной степени выраженности (вплоть до резко выраженного) стенок артериол и небольших артерий надпочечника и околонадпочечниковой ткани (стрелки). Сочетается со склерозом, плазматическим пропитыванием. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.


Рис. 5-8. Гиалиноз почечных клубочков, стенок приносящих артериол (стрелки). Сочетается со склерозом, плазматическим пропитыванием. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.



Рис. 9, 10. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок центральных артерий лимфатических фолликулов селезёнки (стрелки). Рис. 10 — атрофия лимфатических фолликулов и делимфатизация белой пульпы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

д. Амилоидоз.

Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.
Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.
Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.
Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными гликопротеидами (Р-компонент).
Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников.
Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.
Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники.
Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Классификация амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

классификация амилоидоза, основанная набиохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида (наиболее перспективная в настоящее время классификация)	АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза

классификация, основанная на этиологическом принципе	первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз
по распространенности процесса	генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз
по распространенности процесса	локальные формы: некоторые кардиальные, инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

Морфологическая диагностика амилоидоза

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислотыамилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

— при окраске гематоксилином и эозином	амилоид представлен аморфными эозинофильными массами

— при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид)	амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет

— при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе	обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение

— при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе	обнаруживается специфическое зеленое свечение

Амилоидоз почек.

Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.
Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме.
Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.

	Рис. 11. Почка. По ходу капиллярных петель клубочков (стрелки), в интерстиции отложения бледно-розового гомогенного аморфного вещества, похожего на амилоид. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.


Рис. 12-15. Почка. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме (стрелки). Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом. Окраска: Конго красный. Увеличение х250.



Рис. 16-19 (стеклопрепарат предоставлен Григорьевой Ю.В.). Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме (стрелки). Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом. Окраска: Конго красный. Увеличение х250 и х400.

Амилоидоз печени.

Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.
Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов. Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.


Рис. 20, 21. Крупный участок ткани печени с выраженным отложением гомогенного аморфного бледно-розового вещества, похожего на амилоид, между печёночными балками (стрелки). Последние истончены в различной степени выраженности, вплоть до резко выраженной их атрофии. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.

Рис. 22-27. Амилоидоз печени. Отложение патологического белка амилоида в строме печёночных долек по ходу синусоидных капилляров, в строме портальных трактов, по ходу сосудистых стенок (стрелки). Сохранившиеся гепатоциты в состоянии выраженной белковой зернистой дистрофии, в состоянии гипотрофии и атрофии. В строме очаги слабой и умеренной лимфогистиоцитарной инфильтрации. Окраска: Конго красный. Увеличение х100 и х250. Стеклопрепарат предоставлен Григорьевой Ю.В.

Амилоидоз селезенки.

Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (Iстадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).

Рис. 28-30. Амилоидоз селезёнки (саговая селезёнка). Отложение амилоида, замещающего лимфатические фолликулы (стрелки). Окраска: Кого красный.

Увеличение х100 и х250.

Рис. 31, 32. Амилоидоз селезёнки (сальная селезёнка). Отложение аморфного розового вещества в толще пульпы, полное замещение им зон лимфатических фолликулов.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.

Рис. 33, 34. Амилоидоз селезёнки (сальная селезёнка). Отложение патологического белка амилоида оранжево-жёлтого цвета в толще сосудистых стенок, в строме пульпы, в капсуле селезёнки (стрелки).

Окраска: Кого красный. Увеличение х250.

Амилоидоз надпочечника.



	Рис. 35-39. Амилоидоз надпочечника. Отложение амилоида кирпично-оранжевого цвета по ходу сосудистых стенок, стромы надпочечника, в толще его капсулы (стрелки). Окраска: Конго-красный. Увеличение х100 и х250.

Амилоидоз сердца.

Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах.
Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск.
Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма.

Амилоидоз кишечника.

Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия; в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя.
Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.

2. Стромально-сосудистые липидозы

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

К стромально-сосудистым липидозам относят нарушение обмена жира, жировой клетчатки и жировых депо инарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенках крупных артерий при атеросклерозе.

1. Увеличение жира в жировой клетчатке называют ожирением.

В зависимости от механизма развития различают следующие виды ожирения:

алиментарное;

церебральное	при травме, опухоли головного мозга

эндокринное	при синдроме Фрелиха и Иценко — Кушинга, адипозогенитальной дистрофии, гипотиреозе и пр.

наследственное

Ожирение сердца развивается при общем ожирении любого генеза.

Макроскопическая картина:

размеры сердца увеличиваются, под эпикардом определяется скопление большого количества жира, жировая клетчатка прорастает в строму миокарда, кардиомиоциты атрофируются;
сопровождается развитием сердечной недостаточности; возможен разрыв правого желудочка, в котором ожирение выражено сильнее.


Рис. 40, 41. Срезы миокарда представлены поперечным сечением мышечных волокон, на этом фоне преобладает умеренная-выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, в цитоплазме кардиомиоцитов видны мелкие и средней величины жировые капли (мелко/среднекапельная жировая дистрофия кардиомиоцитов , стрелки). Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250 и х400.



Рис. 42-45. Пылевидное, мелко-, средне- и крупнокапельное ожирение кардиомиоцитов (жировые капли в виде округлых и округло-овальных оранжево-жёлтых включений в цитоплазме кардиомиоцитов, стрелки). Миокард женщины, 24 лет, страдавшей при жизни наркоманией, хроническим алкоголизмом, ВИЧ — инфицированная. Окраска: судан-3. Увеличение х250.

2. Нарушение обмена жира (холестерина и его эстеров) в стенках аорты и крупных артерий лежит в основе атеросклероза.

Макроскопическая картина: в интиме аорты видны желтые пятна и полосы, а также возвышающиеся над поверхностью бело-желтые бляшки, некоторые из них изъязвлены.

Микроскопическая картина: при окраске Суданом в утолщенной интиме аорты видны отложения липидов в виде капель и игольчатых кристаллов холестерина, окрашенных в оранжевый цвет; включения жира обнаруживаются в ксантомных клетках (макрофаги, гладкомышечные клетки); среди отложений липидов — разрастание соединительной ткани.


Рис. 46. Очаги продуктивного воспаления, мелкоочаговые отложения глыбок внеклеточно расположенного буро-коричневого гемосидерина в толще изменённой стенки сосуда основания головного мозга. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.		Рис. 47. Группа новообразованных полнокровных тонкостенных сосудов в толще изменённой стенки сосуда основания головного мозга. Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.


Рис. 48-51. Атеросклеротическое поражение стенок сосудов различных органов, в различной стадии и степени выраженности (стрелки). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.



Рис. 52. Выраженный практически циркулярный склероз стенки сосуда в веществе подкорковой области головного мозга (стрелка). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.	Рис. 53. Выраженный циркулярный склероз стенки артерии в толще почечной ткани (стрелка). Рядом со стенкой, в толще адвентициальной оболочки очаговая слабо-умеренная круглоклеточная инфильтрация. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.


Рис.54-60. Брыжейка тонкой кишки. Стенки сосудов брыжейки резко циркулярно утолщены за счёт склероза, часть сосудов с выраженной картиной продуктивного эндоваскулита. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.