Гиалиновые мембраны

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

Автор-составитель:

1.              Филиппенкова Елена Игоревна, врач — судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

 

Стеклопрепарат с гиалиновыми мембранами новорожденных предоставлен кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

 

ГИАЛИНОВЫЕ МЕМБРАНЫ.

 

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

 

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ (англ, distress тяжелое недомогание, страдание; синдром, — лат. respiratio дыхание). Различают дистресс-синдром респираторный новорожденных и взрослых.

Дистресс-синдром респираторный новорожденных (син.: альвеолярная дисплазия, синдром дыхательных расстройств новорожденных) — симптомокомплекс тяжелой дыхательной недостаточности, возникающий в первые часы жизни ребенка в связи с развитием первичных ателектазов легких, гиалиново-мембранной болезни, отечно-геморрагического синдрома. Чаще встречается у недоношенных и незрелых новорожденных детей.

Этиология и патогенез. Первичные ателектазы легких, гиалиново-мембранная болезнь и отечно-геморрагический синдром представляют собой пневмопатии новорожденных, обусловленные незрелостью легочной ткани, характеризующейся недостаточным содержанием в альвеолах антиателектатического фактора — сурфактанта. Сурфактант начинает вырабатываться в легких плода с 20-24-й недели беременности, и к 36-й неделе система, обеспечивающая его синтез, полностью созревает. В момент родов синтез сурфактанта резко возрастает, что облегчает первичное расправление и стабилизацию альвеол новорожденного. При преждевременных родах, особенно при родах до 36-й недели беременности, количество сурфактанта недостаточно для полноценного расправления альвеол, чем объясняется большая частота развития респираторного дистресс-синдрома у недоношенных детей. Дефицит сурфактанта значительно возрастает при быстрых родах; он может отмечаться также при острой гипоксии плода во время родов, родоразрешении путем кесарева сечения, при сахарном диабете у беременной.

При недостатке сурфактанта после рождения расправляются не все участки легкого и формируются первичные ателектазы. Вследствие неполноценной вентиляции развиваются гипоксия и ацидоз. Возникаютрефлекторный спазм легочных артериол, отек стенок альвеол, нарушается проницаемость альвеолокапиллярной мембраны. Последнее может привести к выходу плазмы из легочных капилляров в альвеолы с последующим выпадением на поверхности альвеол фибрина и образованием так наз. гиалиновых мембран (гиалиново-мембранная болезнь). В некоторых случаях гиалиновые мембраны возникают без предшествующих ателектазов легких и еще больше нарушают процесс синтеза сурфактанта, способствуя развитию ателектазов легочной ткани. Вследствие легочной гипертензии, ацидоза нарушается обычная для раннего неонатального периода перестройка кровообращения, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации — овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с аортой. Наличие этих сообщений еще более усугубляет гипоксию. При выраженной гипоксии происходит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, развиваетсяотечно-геморрагический синдром.

Клиническая картина. Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при гиалиново-мембранной болезни). Первым признаком ДСР является раздувание крыльев носа, щек, затем присоединяются втяжение межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины и опускание подбородка при вдохе, затрудненный «стонущий» выдох, нарушение синхронности движений верхней части грудной клетки и мышц живота, цианоз. Могут появляться пенистые выделения на губах. Возможны дыхательная аритмия, учащение дыханий (св. 60 в 1 мин), периоды апноэ. При аускультации определяются ослабленное дыхание, рассеянные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, сердцебиение учащено до 160 — 180 уд/мин. При развитии отечно-геморрагического синдрома возникают отеки мягких тканей и легких (появляются обильные пенистые выделения на губах, нередко окрашенные кровью), петехиальная сыпь на коже, явления повышенной кровоточивости (например, длительные кровотечения из проколов кожи), возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, головной мозг), легочное кровотечение.

Респираторный дистресс-синдром новорожденных часто осложняется присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии, иногда возникает пневмоторакс.

Прогноз серьезный. Нередко дети погибают в первые 2-3 дня жизни при явлениях тяжелой гипоксии. Особенно часто смертельные исходы наблюдаются при тяжелой форме гиалиново-мембранной болезни и развитии отечно-геморрагического синдрома.

image002 image004

image006 image008

image010 image012

image014 image016

Рис. 1-8. Лёгкие новорожденного. Пневмопатия: дис — и ателектазы, гиалиновые мембраны. Очаговое умеренное венозно-капиллярное полнокровие. Лёгочная ткань с незначительной воздушностью за счёт преобладания частичного и полного её спадения. Межальвеолярные перегородки толстые, в ряде из них различима слабо выраженная лейкоцитарная инфильтрация. В большом количестве альвеол по ходу межальвеолярных перегородок отложения плотных эозинофильных бесструктурных масс (гиалиновые мембраны). Отдельные бронхи в состоянии умеренного спазма. Другие бронхи с тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в состоянии спадения различной степени выраженности, часть просветов бронхов заполнена пластами слущенного эпителия. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Препараты предоставлены кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

Лучевая диагностика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных

Я.Я.Вутирас, О.М.Карташова, Ф.Г.Мухамедшин, М.Е.Пруткин.

Областная детская клиническая больница № 1, г. Екатеринбург.

Наиболее распространенной патологией новорожденных является так называемый «синдром дыхательных расстройств», что обусловлено рядом морфофункциональных особенностей системы дыхания. Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР) или «респираторный дистресс-синдром» (РДС) являются собирательными и обозначают патологические изменения в легких, возникающие у детей первых 2 суток жизни.

Синдром гиалиновых мембран — наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных и у 15-25% доношенных детей с СДР, преимущественно у мальчиков. Патогенетически возникновение гиалиновых мембран связано с повышенной проницаемостью легочных капилляров и нарушением синтеза сурфактанта, что приводит к возникновению ацинозных ателектазов. По морфологической картине различают три стадии гиалиновых мембран: сразу после рождения рыхлые глыбчатые скопления, через 6 часов — плотная эозинофильная масса, к концу 3-х суток — фрагментация и лизис мембран вследствие макрофагальной реакции.

Рентгенологическая картина соответствует морфологическим изменениям в легких так называемая нодозно-ретикулярная сеть (ячеистый сосудисто-интерстициальный рисунок), в сочетании со снижением прозрачности легочных полей различной степени. При нарастании патологических изменений, легочные поля становятся гомогенно затемнены и сливаются с тенью средостения (симптом «матового стекла», «белых легких»). На фоне затемнения визуализируются контрастированные воздухом бронхи («воздушная бронхограмма»).

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

Дистресс-синдром респираторный взрослых (син.: легкое при шоке, шоковое легкое) — неспецифическое поражение легких, возникающее вследствие нарушения циркуляции в микрососудах легких у больных, перенесших тяжелый травматический шок с массивной кровопотерей или терминальные состояния, обусловленные инфекционно-токсическим шоком, утоплением, электротравмой, эклампсией, тромбоэмболией или эмболией околоплодными водами легочных артерий, отравлением и др. Оно сопровождается значительными нарушениями газообмена в легких и развитием острой дыхательной недостаточности. Нарушение газообмена может развиваться на фоне шока или терминального состояния, но чаще проявляется через некоторое время после их ликвидации и временного улучшения состояния больных. Первично этот синдром не связан с механическим повреждением легочной ткани или аппарата внешнего дыхания (ушибом легкого, переломом ребер, разрывом диафрагмы и др.), с острыми воспалительными изменениями в легких, с аспирацией крови или желудочного содержимого. Пусковым механизмом развития синдрома чаще всего являетсяэмболизация микрососудов легких агрегатами клеток крови, каплями нейтрального жира, частицами поврежденных тканей, микросгустками донорской крови на фоне токсического воздействия образующихся в тканях (в т. ч. и в ткани легких) биологически активных веществ — простагландинов (тромбоксан-А2), кининов и др. В генезе этого синдрома определенную роль могут играть такие факторы, как высокая концентрация кислорода во вдыхаемой смеси, вливание большого количества хранившейся свыше 6 дней донорской крови и других жидкостей.

Для респираторного дистресс-синдрома взрослых характерно последовательное развитие патологических изменений в легких. Вначале возникают циркуляторные нарушения, затем присоединяется отек интерстициальной ткани и стенок альвеол, происходит «затопление» последних отечной жидкостью, форменными элементами крови. При дальнейшем развитии патологического процесса наблюдаются дегенеративные изменения как в стенках альвеол, так и в эндотелии капилляров, что сопровождается образованием микроателектазов и кровоизлияний. На месте разрушенных альвеол разрастается соединительная ткань, а в оставшихся альвеолах образуются гиалиновые мембраны (в результате взаимодействия проникающего в просвет альвеол плазменного фибриногена с разрушающимся сурфактантом). Прогрессирование неспецифических деструктивных изменений в легочной ткани сопровождается развитием воспалительного процесса, конечной стадией которого является опеченение легочной ткани (резкое уплотнение легкого, при котором оно по консистенции напоминает печень).

Клиническая картина характеризуется развитием тяжелой острой дыхательной недостаточности. Вначале возникает гипервентиляция (одышка), несмотря на которую содержание кислорода в крови продолжает снижаться, усиливается кислородная недостаточность. Нарастает цианоз, не исчезающий даже при ингаляции кислорода, появляется кашель с мокротой, содержащей примесь крови. В легких выслушиваются крепитирующие хрипы, рентгенологически определяются признаки диффузного интерстициального отека.

Практический случай.

Труп мужчины, 47 лет. Проживал в загородном, плохо отапливаемом доме. Страдал хроническим алкоголизмом. Из направления известно, что за 6 дней до наступления смерти был подъём температуры тела до 40-41°С, выраженные симптомы интоксикации (головная боль, боли в мышцах и суставах), затем появился упорный приступообразный кашель с болью за грудиной, мелкоточечная геморрагическая сыпь на кожных покровах.

 

При внутреннем исследовании: неравномерное кровенаполнение внутренних органов, выраженный геморрагический синдром, лёгкие плотные на ощупь, на разрезе тусклые, со стёртой структурой ткани, с поверхности разрезов стекает умеренное количество грязно-серой жидкости, в просветах сосудов — свёртки крови, стенки перерезанных бронхов утолщены, выступают над поверхностью разрезов. Масса левого лёгкого 980г, правого — 1120г. Лёгочная плевра неравномерно утолщена, на отдельных участках с образованием рыхлых спаек с пристеночной плеврой.

 

При гистологическом исследовании:

ЛЁГКИЕ (4объекта) — преобладает венозно-капиллярное полнокровие, в ряде сосудов эритростазы, слабые-умеренные лейкостазы. В 3-х объектах диффузно в срезах расположены сливающиеся друг с другом мелкоочаговые экстра/интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно — и тёмно-красного цвета, крупноочаговый выраженный альвеолярный отёк, в просветах умеренного и большого количества альвеол скопления фибрина, сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов, макрофагов в различном сочетании, на отдельных участках срезов — незначительное количество круглоклеточных элементов, немногочисленные фибробласты. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны, часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Довольно крупные группы межальвеолярных перегородок утолщены за счёт слабой и слабо-умеренной полиморфноклеточной инфильтрации с преобладанием острого гнойного воспаления. Представленные небольшие бронхи со слабо выраженными отёком и лейкоцитарной инфильтрацией стенок, с субтотальной и тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах — небольшое и умеренное количество гнойного экссудата. Признаки формирования облитерации плевральной щели: лёгочная плевра значительно утолщена, с разрастанием «созревающей» соединительной ткани с новообразованными полнокровными тонкостенными сосудами, слабо выраженными очаговыми скоплениями сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов и круглоклеточных элементов, здесь же скопления макрофагов и гемосидерофагов. В срезах 4-го объекта — среднеочаговая острая альвеолярная эмфизема, слабо-умеренный очагово-диффузный альвеолярный отёк, представленные небольшие бронхи без признаков склероза и воспаления, с субтотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах — слущенный эпителий, лёгочная плевра незначительно и слабо утолщена за счёт склероза, с незначительным количеством лейкоцитов и лимфоцитов.

Рис. 1. Формирование склероза лёгочной плевры, её полиморфноклеточное воспаление. Межальвеолярные перегородки умеренно утолщены за счёт полиморфноклеточного воспаления с преобладанием лейкоцитарной инфильтрации. В просветах альвеол - фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, гиалиновые мембраны. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис. 1. Формирование склероза лёгочной плевры, её полиморфноклеточное воспаление. Межальвеолярные перегородки умеренно утолщены за счёт полиморфноклеточного воспаления с преобладанием лейкоцитарной инфильтрации. В просветах альвеол — фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, гиалиновые мембраны. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис. 2. Выраженное венозно-капиллярное полнокровие, эритростазы. Просветы альвеол заполнены гомогенной бледно-розовой отёчной жидкостью с большим количеством пузырьков воздуха. Слабо-умеренные интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно-красного цвета. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

Рис. 2. Выраженное венозно-капиллярное полнокровие, эритростазы. Просветы альвеол заполнены гомогенной бледно-розовой отёчной жидкостью с большим количеством пузырьков воздуха. Слабо-умеренные интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно-красного цвета. Окраска: гематоксилин-эозин.
Увеличение х250.

image022 image024

Рис. 3, 4. В просветах альвеол на фоне отёчной жидкости фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны. Часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

При создании использованы материалы с сайтов:

http://www.neonatology.ru/our_public_content_2.php?id=5

http://www.golkom.ru/kme/05/1-419-2-1.html

Администратор

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.